اپیدمیولوژی نواقص ایمنی اولیه و فاکتو رهای مرتبط در کودکان مراجعه کننده به بیمارستان تخصصی کودکان ابوذر اهواز (سانتر جنوب غرب کشور)
نویسندگان
1 کمیته تحقیقات، دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی جندی شاپور اهواز، اهواز، ایران
2 گروه آموزشی اطفال، دانشکده پزشکی، بیمارستان ابوذر، دانشگاه علوم پزشکی و خدمات بهداشتی درمانی جندی شاپور اهواز، اهواز، ایران
3 گروه آموزشی اطفال، دانشکده پزشکی، بیمارستان ابوذر، دانشگاه علوم پزشکی و خدمات بهداشتی درمانی جندی شاپور اهواز، اهواز، ایران
doi
10.32598/JSMJ.21.1.2273چکیده
زمینه و هدف نقایص ایمنی اولیه شامل طیف وسیعی از بیمار یها و سندر مهای بالینی است که د رنتیجه اختلال اولیه در سیستم ایمنیبدن رخ م یدهد.روش بررسی این پژوهش، یک مطالعه گذشت هنگر بر روی بیماران مبتلا به نقایص ایمنی اولیه مراجعهکننده بخش آلرژی و ایمونولوژیبیمارستان کودکان ابوذر اهواز در بازه زمانی سا لهای 1394 تا 1397 است.یافت هها هفتاد کودک دچار نقص ایمنی اولیه در این مطالعه وارد شدند. شای عترین فرم نقایص ایمنی اولیه در بیشتر مردان مورد مطالعه56/92 درصد شامل بیماری گرانولوماتوز مزمن، نقص ایمنی مرکب شدید و بروتن م یشد که شیوع آ نها ب هترتیب 42 / 21 درصد و 57 / 8درصد بود. پدر و مادر درصد بالایی از افراد ) 83 درصد(، نسبت فامیلی نزدیکی به هم داشتند. حدود 67 / 66 درصد از کل موارد فوتی ) 23 / 9درصد( مبتلا به نقص ایمنی مرکب شدید بودند و هیپوگاماگلوبولینمی و سندرم گریسلی نیز حدود 67 / 16 درصد از موارد مرگ را د ربرم یگرفت. شای عترین تظاهر عمومی در افراد ب هترتیب پنومونی، تب، اسهال و سپسیس بود. براساس سابقه خانوادگی 33 نفر سابقه آلرژی،9 نفر بدخیمی، 1 نفر بیماری اتوایمیون و 39 نفر از مادران افراد بیمار سابقه سقط جنین داشتند. ب هترتیب 88 / 99 درصد و 99 / 88 ازبیماران تحت درمان با ایمونوگلوبولین وریدی و آنت یبیوتی کهای پروفیلاکتیک بودند، در حالی که 81 / 2 درصد تحت درمان گاما اینترفرونو پیوند و 40 / 1 درصد تحت درمان کورتیکواستروئید و فاکتور محرک کلونی گرانولوسیت بودند.نتیج هگیری نتایج نشان داد نقص ایمنی مرکب شدید، گرانولوماتوز مزمن و بروتن شای عترین فرم نقص ایمنی اولیه در کودکانمراجعهکننده بودند.
