فهرست نشریات علمی دسترسی آزاد ایران

مقاله پژوهشی مقدمه: کمبود گلوکز-۶-فسفات دهیدروژناز (Glucose-6-phosphate dehydrogenase) G6PD یکی از شایع‌ترین آنزیموپاتی‌ها و یک علت مهم همولیز و زردی نوزادی است. در این راستا، مطالعه با هدف تعیین عوامل خطر و تظاهرات بالینی بیماران مبتلا به کمبود G6PD بستری در بیمارستان امین اصفهان در سال‌های ۲۰۱۸ و ۲۰۱۹ انجام شد. روش‌ها: در این مطالعه‌ی مقطعی گذشته‌نگر، ۷۳ کودک (۱ تا ۱۵ ساله) با تشخیص کمبود G6PD و شواهد همولیز حاد بررسی شدند. داده‌های دموگرافیک، بالینی (مانند وجود زردی، رنگ‌پریدگی، ادرار تیره، بی‌حالی، سابقه‌ی مصرف باقلا، داروهای محرک و عفونت) و داده‌های آزمایشگاهی (شامل سطح هموگلوبین، بیلی‌روبین تام سرم، شمارش رتیکولوسیت و نتایج تست کومبس مستقیم) از پرونده‌ی پزشکی بیماران استخراج شد. نیاز به تعویض خون نیز ثبت گردید. تحلیل آماری با استفاده از آزمون‌های Mann-Whitney و Wilcoxon انجام شد. یافته‌ها: از ۷۳ بیمار مورد مطالعه، ۵۹ نفر (80/8 درصد) پسر و ۱۴ نفر (19/2 درصد) دختر بودند. میانگین ± انحراف معیار) سطح بیلی‌روبین تام 11/14 ± 1/8 میلی‌گرم بر دسی‌لیتر و میانگین هموگلوبین 10/14 ± 0/53 گرم بر دسی‌لیتر بود. در مجموع، ۲۱ بیمار (28/8 درصد) نیاز به تعویض خون پیدا کردند. مقایسه پارامترهای همولیز بین دو سال ۲۰۱۸ و ۲۰۱۹ نشان‌دهنده‌ی یک تفاوت آماری‌معنادار در نرخ همولیز (بر اساس شمارش رتیکولوسیت) بود (0/0001 > P). نتیجه‌گیری: با توجه به افزایش معنی‌دار نرخ همولیز و شیوع قابل توجه این کمبود، تشخیص و غربالگری زودهنگام کمبود G6PD بدون در نظر گرفتن جنس و پایش دقیق کودکان مبتلا، می‌تواند در پیشگیری از عوارض شدید بیماری مانند همولیز حاد و کاهش نیاز به مداخلات درمانی پرهزینه مانند تعویض خون نقش قابل توجهی داشته باشد.