فهرست نشریات علمی دسترسی آزاد ایران

مقدمه:هیپرکوآگولوپاتی یکی از عوارض مهم تالاسمی ماژور و اینترمدیت است. شیوع فراوان افزایش فشار شریان ریوی در پی بروز ترومبوزهای ریوی در بعضی از گزارش‌ها، نشان از اهمیت این عارضه دارد. در این تحقیق به ارزیابی شیوع هیپرکوآگولوپاتی در بیماران تالاسمی ماژور پرداخته شده است.روش‌ها:جهت ارزیابی شیوع این عارضه، 41 بیمار تالاسمی ماژور ساکن اصفهان که با تزریق منظم خون زیر نظر بودند، از لحاظ میزان پروتئین‌های C و S و Antithrombin III، ارتباط میزان این فاکتورها با عوامل زمینه‌ای و همچنین وجود افزایش فشار شریان ریوی مورد ارزیابی قرار گرفتند.یافته‌ها:در 43% آنان کمبود پروتئین C، 53% کمبود پروتئین S و 30% کمبود AT-III مشاهده گردید. 82% بیماران حداقل با کمبود در یک فاکتور مشکل داشتند. کمبود فاکتورهای ضد انعقادی در سن بالای 10 سال، هموگلوبین پایین‌تر پیش از تزریق و فواصل تزریق خون بیشتر از 21 روز فراوانی بیشتری داشت. همچنین بین میزان فریتین سرم با کمبود پروتئین‌هایC  و S ارتباط معنی‌دار بود (P < 0.05 ). در اکوکاردیوگرافی در 8 بیمار اتساع قلب راست مشاهده شد (8/11% بیماران دارای طحال و 57% آنان طحالشان برداشته شده بود) (P < 0.001)، ولی فقط دو بیمار افزایش فشار شریان ریوی داشتند.نتیجه‌گیری:هرچند در این پژوهش موارد افزایش فشار شریان ریوی شایع نبود، ولی شیوع بالای کمبود فاکتورهای ضد انعقادی قابل توجه بود. یافته‌های فوق تأیید کننده‌ی شیوع بالای هیپرکوآگولوپاتی در این گروه از بیماران بود و لزوم پیگیری دقیق‌تر را به ویژه در بیماران با خطر بالا مشخص می‌سازد.واژگان کلیدی:تالاسمی ماژور، هیپرکوآگولوپاتی ، افزایش فشار شریان ریوی